Gaches.
Madera.
Cm 66*48*13.
Psoriasis pustolosa generalizada.
La psoriasis pustular generalizada es una enfermedad inflamatoria grave de la piel que puede llegar a ser mortal y que se caracteriza por episodios recurrentes de fiebre alta, fatiga, erupciones cutáneas eritematosas episódicas con formación de pústulas cutáneas estériles en varias partes del cuerpo, y leucocitosis neutrófila.
Tradicionalmente se ha considerado como el polo más grave del espectro de la psoriasis, sin embargo, la investigación reciente en genética e inmunología indicaría que se trata de un proceso con una etiología diferente, aunque comparta expresiones clínicas y procesos fisiopatológicos en común.
La psoriasis pustular generalizada puede ser clasificada clínicamente en 3 tipos, según el modo de instalación: aguda, subaguda y crónica. Todas estas formas comparten la aparición de pústulas sobre una lesión eritematosa como característica central. La forma más común es la forma aguda, también llamada psoriasis de von Zumbusch. En un comienzo, puede haber una sensación urente que precede a la erupción de las lesiones. La piel se vuelve seca, muy roja y sensible. El cuadro se continúa con un inicio abrupto de fiebre alta y compromiso del estado general severo. Dentro de algunas horas, una ola de pústulas del tamaño de una cabeza de alfiler aparece sobre el fondo eritematoso.
Las pústulas pueden adquirir distintas configuraciones: confluir y formar lagunas de pus, presentarse de forma aislada, circinada, en collaretes o eritrodermia generalizada. Posteriormente, las pústulas se secan, la piel se exfolia, dejando una superficie eritematosa lisa y brillante en las que nuevas olas de pústulas pueden aparecer. Pueden presentarse lesiones orales pustulosas o lengua con patrón geográfico. El compromiso ungueal se caracteriza por un engrosamiento de las uñas o una separación de éstas por una colección subungueal de pus. Si el paciente no sufre alguna complicación (como muerte, infección, eritrodermia), puede ocurrir una remisión del cuadro dentro de algunas semanas, volviendo al estado anterior de psoriasis del paciente. La reincidencia es común.
Sinónimos: GPP, PPG.
Prevalencia: 1-9 / 1 000 000.
Herencia: Autosómica recesiva, No aplicable.
Edad de inicio o aparición: Edad adulta.
Gaches.
Wood.
66x48x13 cm.
Generalized pustular psoriasis.
Pustular psoriasis is a severe, life-threatening inflammatory skin disease characterized by recurrent episodes of high fever, fatigue, episodic erythematous rashes with formation of sterile skin pustules on various parts of the body, and neutrophilic leukocytosis.
Traditionally, it has been considered the most serious end of the psoriasis spectrum; however, recent research in genetics and immunology indicates that it is a process with a different etiology, although it shares clinical expressions and common pathophysiological processes.
Pustular psoriasis can be classified clinically into 3 types, depending on the mode of onset: acute, subacute and chronic. All these forms share the appearance of pustules on an erythematous lesion as a central feature. The most common form is the acute form, also called von Zumbusch psoriasis. Initially, there may be a burning sensation preceding the eruption of the lesions. The skin becomes dry, very red and sensitive. The condition continues with an abrupt onset of high fever and severe general condition. Within a few hours, a wave of pinhead-sized pustules appears on the erythematous background.
Pustules may take on different configurations: they may coalesce and form pus pools, appear in isolation, in a circinate form, in collarettes, or as generalized erythroderma. The pustules subsequently dry, the skin exfoliates, leaving a smooth, shiny erythematous surface on which new waves of pustules may appear. Oral pustular lesions or a tongue with a geographic pattern may appear. Nail involvement is characterized by thickening of the nails or separation of the nails by a subungual collection of pus. If the patient does not suffer any complications (such as death, infection, erythroderma), a remission of the condition may occur within a few weeks, returning to the patient’s previous state of psoriasis. Recurrence is common.
Synonyms: GPP, PPG.
Prevalence: 1-9 / 1,000,000.
Inheritance: Autosomal recessive, Not applicable.
Age of onset or appearance: Adulthood.